[临床表现]先天性非溶血性黄疸

系指由于先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍，临床上少见，大多发病于小儿和青年期，有家族史，除极少数外，多数健康状况良好，参见表18‐3‐3。血清胆红素常在6～20mg／dl，禁食、感染、酸血症、代谢紊乱等可诱发或加重，胆红素升高明显时可有核黄疸发生。非结合胆红素仍可经OATP介导进入肝细胞，并可在酯化过程中与葡萄糖醛酸结合而被运输，但由于其在毛细胆管面肝细胞膜上的排泄受到影响而诱发黄疸。BSP排泄试验明显异常, 45分钟时BSP滞留量多在10%以上，60～100分钟时滞留量更大（第二次上 ......