[护理]第七节　血 友 病

血友病A缺乏凝血因子/,血友病B缺乏凝血因子2 ，两者均为性染色体（ X染色体）隐性遗传，女性遗传，男性发病。遗传性因子3缺乏症为常染色体隐性遗传,双亲都可遗传，子女均能发病。发病机制共同点:内源性凝血途径正常运作的原料缺乏,凝血活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而使患者发生出血或出血倾向。特征为自发性出血或轻微外伤、小手术后(如拔牙)出血不止。确诊试验:凝血活酶生成试验（ TGT ）及纠正试验有助于确定血友病的3种类型。女性携带者应在妊娠第13～16周进行羊水穿刺,确定胎儿性别及基因表 ......