[概述]第十九章 运动神经元病Motor Neuron Diseases

神经变性疾病（neurodegenerative diseases）是一组原因不明的中枢神经系统（CNS）疾病，以病变选择性地累及一或两个运动功能系统的神经细胞，导致受累部位特定的神经功能缺失为特征。累及脊髓或脑干运动神经元及锥体束的病变导致肌萎缩侧索硬化、脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹等。本组疾病共同的病理特征是受累部位神经元萎缩、丢失、死亡及胶质细胞增生，但在不同的疾病可有各自特殊的病变特征，如细胞内形成包涵体或发生神经原纤维缠结等。神经变性疾病通常起病较隐匿，进展缓慢，可持续10年左右或更长的时间。相 ......