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[速览](十一)类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)。又名皮肤黏膜透明变性(hyalinosis cutis et mucosae),Urbach‐Wiethe综合征

病因不明,有明显的家族倾向,系常染色体隐性遗传,为临床上罕见的脂质代谢障碍性疾病。皮肤黏膜上出现小结节、灰白、蜡样,直径约0.5cm。颈、手、腋、会阴、睑周皮肤好发。肘膝可发生角化、疣状丘疹。口腔黏膜出现黄白色的丘疹斑块.斑块、结节在镜下为透明变性的组织,透明样变性物质开始环绕上皮下方的毛细血管,PAS反应阳性。无特殊治疗。由于浸润物内有黏多糖存在,故须控制糖的摄入或用胰岛素治疗。 ......

——《实用口腔科学》
书名:《实用口腔科学》
栏目:实用口腔科学 > 上篇 疾病篇 > 第22章 口腔颌面部综合征 > 第3节 以全身表现为主的综合征 > 一、以代谢、免疫等系统性疾病表现为主的综合征
作者:张震康 俞光岩
参编:张筱林,刘宏伟,于世凤,马大权,马文利
页码:502
版本:3
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2009-06-01
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