肠壁全层呈显著的棕色改变,多伴有吸收功能障碍,镜下可见到平滑肌细胞胞质内大量脂褐素颗粒。发病机制不明,可能与维生素E缺乏或线粒体异常有关。多为全身性淀粉样变的局部表现,常累及小肠的血管和肌层,少数情况下表现为孤立的局灶性病变,并可以并发肠梗阻。又称之为先天性或家族性微绒毛萎缩,是一种主要累及刷状缘的疾病,可导致难治性水样腹泻和脂肪痢,婴儿多见。电镜观察到微绒毛包涵体时可作为诊断依据。 ......