[辅助检查]第九节 肝豆状核变性的生化检测

青霉胺是青霉素的代谢产物，可通过水解青霉素制备，具有络合作用，能络合铜、铁、汞、铅、砷等重金属，原是治疗铜代谢障碍所引起的肝豆状核变性的有效驱铜剂。Wilson病主要因大量铜沉积于肝和脑组织，引起豆状核变性和肝硬化，青霉胺能与沉积在组织的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。根据这一原理建立了青霉胺负荷试验，通过摄入一定量的青霉胺，收集24小时尿液，检测其铜含量，评估体内的铜负荷。实验前应至少做两次24小时尿铜测定以确定尿铜基线。诊断时应排除其他的肝病，因肝衰竭可使铜代谢的测定的诊断准确性降低。表33-6 Wi ......