[速览]三、生殖腺发育异常

在患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在称真两性畸形，是两性畸形中最罕见的一种。患者可能一侧生殖腺为卵巢，另侧为睾丸。染色体核型多数为46，XX，其次为46，XX / 46XY嵌合型，46，XY较少见。临床表现与其他两性畸形相同，外生殖器多为混合型，或以男性为主或以女性为主，但往往具有能勃起的阴茎，而乳房则几乎均为女性型。核型为46，XX者，其体内雌激素水平可达正常男性的两倍。真两性畸形的诊断不能只靠外阴畸形和性染色体测定，必须通过剖腹探查或腹腔镜检对生殖腺加以辨认，并进行活检，明确有两种生殖腺存在方可确 ......