[速览]第四节 先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CA H）是一组常染色体隐性遗传性疾病，其病因在于类固醇激素生物合成过程中某种酶的先天性缺乏，引起肾上腺皮质合成皮质醇不足，经下丘脑‐垂体‐肾上腺轴反馈调节。促肾上腺皮质激素释放激素（corticotrophic‐relea sing hor mone，CRH）、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hor mone，ACT H）分泌增加，导致肾上腺皮质增生。典型的CA H发病率约为1／10000， ......