儿童PH患者临床症状缺乏特异性,其表现与年龄也有关,容易误诊。婴幼儿患者可出现低心排的表现,如食欲缺乏、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等。部分婴幼儿患者出现阵发性哭吵,可能与胸痛有关。在婴幼儿期后,儿童PH患者的症状与成人PH患者相似,最常见的症状是活动后气急和乏力。晕厥也是儿童PH患者常见的表现,其发生率大约为成人患者的2倍,主要见于IPAH/HPAH患儿,也可见于先心病术后的PAH患者,但在未经手术的艾森曼格综合征患者中非常少见。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较 ......