[治疗]第七节 脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy，ALD）是一种常见的过氧化物酶体病，以大脑白质进行性髓鞘脱失和肾上腺皮质功能不全为临床特征。90%的患者脑白质及肾上腺皮质均受累，肾上腺皮质功能不全表现为全身皮肤色素沉着、疲劳、食欲下降、体重减轻、血压低等。根据肾上腺脑白质营养不良的发病年龄及临床表现分为6种类型：儿童脑型、青少年脑型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病型（AMN）、单纯Addison病型、无症状型。MRI显示双侧顶枕区白质内对称分布的蝴蝶状异常信号（图10-6），T1WI呈低信号， ......