神经纤维瘤病的瘤体与神经纤维瘤相同,只是分布更广泛,除了大小不定的多个神经纤维瘤外(图63-83 、。84 ) ,被称为牛乳咖啡斑( caf é au lait maculesa )的色素斑(咖啡斑)也是显著的皮肤表现。有的患者只有长期存在的多个咖啡斑而没有神经纤维瘤,有人规定咖啡斑在5片以上且其直径超过1.5cm时可称为顿挫型神经纤维瘤病。如果肿瘤太大而妨碍身体活动,或是发生于面部而影响容貌,唯一治疗方法是切除。虽然有人认为切除术有促使肿瘤变成肉瘤的可能,但切除浅损害一般没有多大危险。 ......