[诊断]（五）诊断

首届中华血液学会全国血栓和止血学术会议（1986年）标准：家族史:有或无家族史,如有应符合常染色体显性或隐性遗传规律。对基因缺陷明确的病例可抽羊水或活检绒毛膜上皮细胞行PCR反应作产前诊断，对基因缺陷不明的病例可用v WF基因多态性标志，通过遗传连锁分析行产前检查。患者血浆缺乏大分子量的v WF多聚体，v WF ∶ Ag、v WF ∶ Rco和Ⅷ ∶ C常有降低，BT延长，输注血浆或冷沉淀物可使v WF ∶ Ag和Ⅷ ∶ C缓慢升高，DDAVP也可使血浆v WF含量增高，但很快被清除。原发病的治疗可使本病 ......