[诊断]第六节 骨内膜增生症

Worth型（autosomal dominant，Worth type），又称Worth病（Worth disease），1966年由Worth首先报道，1976年Beals根据遗传模式的不同将其与Van Buchem病加以区分。Worth型为常染色体显性遗传，婴儿期即可出现面部不均匀增大变形、硬腭肿块样突起，较少出现脑神经症状，碱性磷酸酶正常。骨盆骨均匀性致密硬化，椎体、肋骨和锁骨受累程度较轻。B .骨盆骨、股骨外形正常，骨质均匀性硬化，皮质髓腔分辨不清.全身骨致密硬化，骨中骨、髂骨年轮样改变、椎体三 ......