[速览]第五节 凝血因子遗传性缺陷的研究现状

血友病A（hemophilia A，HA）是由于凝血因子Ⅷ活性（F Ⅷ ∶ C）缺乏所引起的性连隐性遗传性疾病，为最常见的遗传性出血性疾病，约占血友病的85%，发病率约为（5～。血浆:理论上100ml的新鲜血浆能分离出100U的凝血因子,除去血浆分离、保存过程中丢失的部分，一份冰冻血浆（175～225ml）中所含F Ⅷ、v WF、F Ⅸ及其他凝血因子的浓度约为70～90U／dl。假瘤形成:骨膜下出血则形成假瘤,早期强调保守治疗，包括制动和补充凝血因子。如果补充凝血因子不能减轻关节出血，应考虑细菌感染，并进 ......