副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种罕见而危重的自身免疫性疾病,以广泛、持久的疼痛性黏膜糜烂,皮肤的多形性损害和伴发潜在肿瘤为主要特征。PNP患者内脏器官,如肺脏、胃肠道、肾脏等往往受累,现不少学者将之称为副肿瘤性自身免疫性多器官综合征(paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome,PAMS),以便更好地描述此病和相关的病理生理机制。因发病机制不完全明确,治疗困难,多数患者以死亡而告终。需提高认识,早期诊断,尽快寻找 ......