本病又称Robinson综合征,病理特点为先天性颞叶缺失,由蛛网膜囊肿填充着颞叶缺失处的空腔。颞叶缺失的原因不明。但也有些病例在颈动脉造影像上显示颈内动脉正常,而且大脑中动脉的分支在颞后区特别密集。或在手术时发现有被蛛网膜囊肿推向后方的动脉簇,同时颞叶还有似被切除的现象,在其“截断面”上既无正常脑回的迹象,也无肉眼可见的血管分布。这些现象与先天性蛛网膜囊肿时所见不符,但发生在颞叶缺失处的蛛网膜囊肿则与先天性蛛网膜囊肿的外观完全相同,因此近年有人认为颞叶发育不全综合征即先天性蛛网膜囊肿。因病变位于颞部,故易 ......