[速览]二、Gerst mann‐Strāussler‐Scheinker综合征

GSS综合征是一种常染色体显性遗传性朊病毒病，最早由Gerst mann于1928年报道，其后由Str āussler及Scheinker等报道。临床以进行性躯干和肢体的共济失调、锥体束和（或）锥体外系体征以及迟发性痴呆为特征，可以伴或不伴有肌阵挛。其病变脑组织可以接种于动物。显微镜下除海绵状变性及星形细胞增生外，GSS综合征具有特征性的病理表型是小脑出现很多多中心Pr P阳性淀粉样斑块，此斑块有一淀粉样稠密中心，由细小的淀粉样球状体包围，此种斑块边界不清，在小脑及大脑皮质最为多见，最早出现在小脑。家族成 ......