[辅助检查]52. 肾上腺性脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy）

6 .颅脑MRI T1WI平扫。CT：双侧顶枕叶侧脑室后角周围脑白质区似见对称性略低密度病灶，呈蝶翼状，边缘欠清。病理：肾上腺性脑白质营养不良又称肾上腺弥漫性轴周性脑炎，也称嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩。由于全身性胆固醇或饱和极长链脂肪酸在细胞内异常堆积，致使脑和肾上腺发生器质与功能性障碍，是在髓鞘形成之后又被破坏，它的病理改变为大脑白质的广泛性，对称性的脱髓鞘改变。CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。但表现典型者诊断不难，尤其在平扫的基础上加行CT增强扫描，多可作出明确 ......