[速览]207﹒血管性血友病

由于Von Wilebrand因子（v WF）基因位点的突变或缺陷所致v WF量或（及）质的异常，而引起机体止血功能障碍的出血性疾病称为血管性血友病（Von Wilebrand Disease，v WD）。一般认为在遗传性出血性疾病中，发病率仅次于血友病甲。轻型患者不需特殊治疗，重型患者的治疗以能同时纠正出血时间和凝血异常为目的。禁用阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、低分子右旋糖酐、前列腺素E等影响血小板功能的药物。女性患者慢性或反复鼻出血、月经过多，可用雌激素治疗，但对3型患者效果差。抗纤溶药物如氨 ......