[速览]【LH过敏感综合征】

LH过敏感综合征主要指家族性男性性早熟（ familial male precocious puberty ， FMPP ） 。FMPP为一种非促性腺激素依赖性性腺疾病，呈常染色体显性遗传，仅男性发病［ 6 ］ 。体细胞性LHR基因突变可导致Leydig细胞增生或Leydig细胞瘤。GnRH受体基因的活化性突变罕见，从个别病例资料看，是由于GnRH受体表达增加， GnRH受体与配体结合亲和力升高所致， GnRH受体“内陷”加速或增多，受体后信号转导被激活而导致GnRH过敏感。GnRH受体突变类型主要为N1 ......