贫血几乎见于所有患者,多数程度严重(Hb< .60g/L),常呈正常细胞性或大细胞性,但在频繁发作铁丢失过多者,可呈小细胞低色素性。血涂片可见有核红细胞和红细胞碎片。网织红细胞增多不似其他溶血性贫血那样明显。粒细胞通常减少,中性粒细胞碱性磷酸酶降低。约半数患者有全血细胞减少。长期血管内溶血,尿丢失铁增加,造成机体缺铁,骨髓铁染色可见细胞内外铁减少。溶血发作时有游离血红蛋白、非结合胆红素、乳酸脱氢酶升高,结合珠蛋白和血铁蛋白(hemopexin)降低,符合血管内溶血的表现。荧光标记灭活气溶血素试验:荧光标记 ......