[文献资料]第七节　补体缺陷病

补体系统中几乎所有补体成分、调节蛋白及其受体均可发生遗传性缺陷，其多属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。C3 、 P因子、 D因子缺陷多致反复化脓性细菌感染，严重的C3缺陷可导致致死性感染。C1 INH是体内补体、凝血因子Ⅻ 、激肽和纤溶诸系统的关键调节因子， C1 INH缺陷可致上述各系统过度激活并消耗增多，再次过程中生成许多产物可使血管扩张和毛细血管通透性增高，表现为反复发作的皮下组织和黏膜水肿，当水肿波及喉头时可窒息而死亡。红细胞或吞噬细胞表达CR1缺陷，其清除免疫复合物的作用减弱，参与SL ......