[速览]第二十九章 进行性家族性心脏阻滞

常染色体显性遗传，表现家族性束支传导疾病，进行性加重发展成完全性心脏阻滞，因此称为进行性家族性心脏阻滞（progressive familial hear block，PFHB），遗传性Lenegre-lev病就是PFH的成人形式。显性遗传，SCN5A功能缺失，引起INa降低。显性遗传，基因座位于19q13.2 q13.3。2 .首发症状心悸、气急、晕厥或猝死。1 .定期随访心电图。2 .及时植入起搏器。 ......