[速览]Dejerine‐Sot as Syndrome（代‐索综合征）

遗传性肌萎缩症.进行性间质性神经病.间质性‐肥大性‐进行性婴儿神经炎.间质肥大性神经炎.本征主要为遗传性神经间质增殖伴肌萎缩，多见于男性婴儿，少年亦有罹病。病理可见周围神经横切面呈洋葱头样增殖，可能为代谢障碍所致。可出现眼球震颤，眼肌麻痹，瞳孔缩小，对光反射迟钝或有Adie瞳孔及Argyl ﹒。为睫状神经及睫状神经节受累所致，偶见视神经萎缩。3 ﹒还可出现骨骼畸形，如弓形足、马蹄内翻足、爪形手、脊柱后侧弯、皮肤母斑、皮下神经纤维瘤。可试用糖皮质激素，畸形可行手术治疗。 ......