[速览]Creutzfeldt‐Jakob Syndrome（克‐雅综合征）

亚急性海绵状脑病综合征.1920年，Creufzfeldt 〔 1 〕首先报道一例22岁女性患者，主要表现为痴呆、肌痉挛和全身痉挛，锥体束症状等，病程约为一年半，最终死亡。病理发现大脑皮质、纹状体、丘脑、脑干、脊髓的运动神经细胞均呈弥漫性神经原性变性。1 ﹒无特殊诱因地出现缓慢的多种多样的神经症状，如记忆力、定向力、计算力减退，情绪不稳，逐渐发展成痴呆，可死于昏迷。2 ﹒运动障碍〔 4 〕多以步行障碍和不自主运动、肌强直痉挛等开始，后期发展为肌阵挛，肌强直则有肌萎缩，发音困难，脑电图可反复出现弥漫性慢波， ......