[病因学]三、ARPKD／CHF

ARPKD／CHF的特点包括肝脏病变、肾囊肿、门脉高压，以及上行性胆管炎发生的危险性增加。据推测该病的发病率达1 ∶ 20000，且有多种不同的临床谱。2 ﹒胆道损害和逆行性胆管炎肝内胆管的扩张在此类疾病中较常见，它使发生胆管炎的危险性明显增加。CT或B超下偶尔可发现这种病变，胰胆管磁共振显像是弥漫性或局灶性胆管炎最佳的影像学检查手段，但它不能预测发生继发性胆管炎的风险。影响预后的主要因素在于该病的并发症，包括门静脉高压、胆管炎、肾脏或肝脏衰竭（较少）。合并脓毒血症以及肝衰竭的逆行性胆管炎是该病最终导致死 ......