[速览]2﹒Ⅱ型高脂蛋白血症

呈常染色体显性遗传。本症以血浆LDL升高为特征。由于LDL是胆固醇和胆固醇酯进入血浆的主要运载工具，故患者血浆胆固醇呈中度至重度升高，本症可分为两个亚型。A型血浆甘油三酯正常, b型血浆甘油三酯升高。发病机制: a型:与机体细胞LDL受体缺乏或其功能缺陷有关,导致LDL堆积于血浆中，产生高胆固醇血症。B型:LDL受体活性正常,体内VLDL合成量过多，apoB100合成量比正常高两倍，LDL也增高。另外VLDL合成增加的同时，VLDL代谢分解速度并未增强，从而使过量合成的VLDL不能加速分解，造成血浆中VL ......