无论何种类型的同型胱氨酸尿症,原则上都应严格限制膳食中甲硫氨酸的摄入量。有人主张在膳食中增加胱氨酸和甜菜碱(甘氨酸三甲基内盐)以代替由于代谢缺陷而不能合成的半胱氨酸和胱氨酸。维生素B6在胱硫醚酶和胱硫醚合成酶两种酶的活化都有辅酶作用。对甲烯THF还原酶缺乏的类型,原则上应用叶酸治疗。 ......