[速览]二、网状组织发育不全症（reticular dysgenesis）

又名De Vaal综合征。由于造血干细胞向淋巴系和髓系细胞分化障碍，而引起严重T、B细胞联合免疫缺陷，伴粒细胞缺乏的一种疾病，为SCID中最严重的一种表现型。病儿出生后即出现全身衰竭，生活能力低、拒乳、呕吐、腹泻、局部或全身严重感染，对各种细菌、病毒、真菌易感性增高。血清免疫球蛋白可能较正常新生儿低。骨髓涂片显示粒系细胞及淋巴细胞显著减少，红细胞系及巨粒细胞增生程度及形态大致正常。患儿出生后需置于无菌室中进行保护隔离。同基因或基因半匹配的同种异体骨髓移植已有长期存活的病例。 ......