[临床表现]二、临床表现

ADPKD是一种累及多个器官的全身性疾病，其临床表现包括肾脏表现、肾外表现及并发症。还有许多病人可能终身无明显的临床症状，最后通过尸检而诊断。表7 - 2 - 1列出了ADPKD的主要临床表现及其发生率。据报道，合并高血压的ADPKD患者肾功能失代偿的平均年龄为47岁，而血压正常的患者为66岁。肝囊肿随年龄增大而逐渐增多， 20 ～ 29岁ADPKD患者中仅10%有肝脏囊肿，而60岁患者肝囊肿发生率可达75% 。颅内动脉瘤家族史阴性患者发生率5% ，家族史阳性患者发生率高达22% ，平均发生率8% 。对于 ......