[速览]一、大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bulosa，EB）

大疱性表皮松解症（EB）是一组疾病，其临床上共同的特点为皮肤或黏膜轻微机械性创伤后即发生水疱或与深部组织分离。除获得性大疱性表皮松解症是自身免疫性疾病外，其余大疱性表皮松解症均属于遗传性皮肤病。表皮松解型又称单纯型（EBS），其常见的临床类型有手足单纯型大疱性表皮松解症（Weber‐Cockayne）和Koebner型大疱性表皮松解症。电子显微镜检查提示，EBS的水疱发生在表皮基底细胞内，JEB水疱位于透明板部位，DEB则表现为致密板下方锚丝纤维部分（DDEB）或完全（RDEB）阙如而导致水疱的形成，故电 ......