[辅助检查]四、尿三氯化铁试验（urinary ferric chloride test）

由于体内苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷、活性降低或其辅酶四氢生物蝶呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙氨酸显著增加。尿三氯化铁试验为尿苯丙酮酸定性试验。尿中的苯丙酮酸在酸性条件下，与三氯化铁作用，生成蓝绿色产物。如绿色迅速消失，提示可能有尿黑酸，可报苯丙酮酸阴性。该法的灵敏度为100mg／L，尿液作系列稀释后再测定，可粗略定量。尿中苯丙酮酸在室温不稳定,试验应在取得尿液标本后立即测定，否则必须将标本置冰箱中冷藏。苯丙酮酸患儿白天排出的苯丙酮酸量波动在100～300mg ......