于1912年首先由Schilder报道,称Schilder病,又名弥漫性轴周脑炎(diffuse periaxial encephalitis)。弥漫性硬化是一种原因不明散发病例。本病脑组织病理学最显著特征是脑白质见大片脱髓鞘斑,受损部位常见在枕叶、额叶、也可累及大脑半球任何部位,脑干及小脑少有受累。临床特征常见偏瘫、智力倒退、头痛、呕吐、假性球麻痹、共济失调、失语等,偶有颅压增高及视乳头水肿,本病晚期可见耳聋,球后神经炎等。确诊本病是依据临床及影像学特征,除外其它病因所致脑白质脱髓鞘病,如肾上腺脑白质营 ......