[速览]五、格斯特曼‐斯特劳斯勒综合征

格斯特曼‐斯特劳斯勒综合征（Gerstmann‐Straus‐sler syndrome，GSS）是异常的朊蛋白引起的常染色体显性遗传性家族性神经系统变性疾病。小脑呈普遍性萎缩，小脑灰质海绵状变性，严重者可波及延髓下橄榄核、脑桥、中脑黑质、丘脑、纹状体和大脑皮质，合并脊髓小脑束与皮质脊髓束变性，偶可累及脊髓前角细胞和Clarke柱细胞。GSS应注意与橄榄脑桥小脑萎缩、橄榄小脑萎缩、脊髓小脑变性、多发性硬化、家族性CJD、家族性A lzheimer病、异染性脑白质营养不良和Huntington舞蹈病等鉴别。 ......