肾上腺皮质癌( adrenal cortical carcinoma , ACC )在临床罕见,年发病率为1 ~ 2 / 100万人[ 1 ~ 3 ] ,发病年龄呈双峰分布:一个高峰是幼儿期,另一个高峰在40 ~ 50岁。多数患者为单侧肾上腺发病,双侧同时发病仅占2% ~ 6% 。目前认为ACC可能与一些遗传综合征相关,如Li-Fraumeni综合征, Beckwith-Wiedemann综合征和MEN1 。PN0区域淋巴结切除标本的组织学检查通常包括至少12个淋巴结,如果淋巴结检查为阴性,但是检查的淋巴 ......