[诊断]第七篇 心 肌 疾 病

心脏淀粉样变是全身性疾病淀粉样变性病的一种表现，共同特点为细胞外一种蛋白质样物质的沉积，当用刚果红染色时在偏振光下呈苹果绿，用硫酸阿辛蓝染色时呈绿松石色。目前认为它是一种蛋白构象疾病，发病机制不详，与免疫、遗传、炎症等因素有关，已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白（AL Light chains）、甲状腺素运载蛋白（transthyretin）、急性期反应蛋白（AA）、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。早期诊断非常重要，因为可避免不必要的化疗、筛查家族成员，在不远的将来新的药物可防止这 ......