特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP )是一组原因不明的、以肺间质炎症和纤维化为主要表现的呼吸系统疾病。7种类型的IIP对糖皮质激素治疗的疗效反应和预后差别很大。目前认为对糖皮质激素治疗效果较好的IIP类型有COP及NSIP等,而大部分IPF对糖皮质激素治疗效果不理想。对部分IPF可考虑较低剂量糖皮质激素[泼尼松0.5mg / ( kg · d ) ]联合N -乙酰半胱氨酸及硫唑嘌呤,治疗4 ~ 8周评估疗效,若无效或病情恶化,应停止治疗,若有 ......