[速览]五、无神经节细胞症

无神经节细胞症（ aganglionosis ）是临床表现以便秘为主，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。虽然以前广泛应用先天性巨结肠的名称，但是根据其病理基础应用无神经节细胞症或Hirschsprung病更准确些。1886年Hirschsprung首先描述2例新生儿，由于肠道功能不完善引起结肠扩大及远端收缩狭窄，后被命名为Hirschsprung病。1948年Swenson等确定了先天性巨结肠症的远端无神经节细胞的发病学说，本病发病机制才逐步明确，命名为先天性巨结肠症（ congenital m ......