先天性耳畸形包括耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳畸形及内耳畸形。包括鼓室、鼓窦、乳突和咽鼓管畸形,最常见且与手术最相关的畸形为听骨链畸形和面神经畸形。治疗方案的选择:听力测试和CT检查证实内耳发育良好,耳廓、外耳道成形加鼓室成形术既能美容又可同时改善听力,但是该手术是具挑战性的,因为外、中耳畸形者颞骨结构畸形,乳突及鼓室发育较差,面神经畸形的发生率很高。先天性内耳畸形较少见,发病率为1 / 2000 ~ 1 / 6000 ,根据其畸形的部位,可分为:耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、骨迷路畸形、内耳道畸形、内耳神 ......