肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )是发病率较低、预后较差的恶性肺血管疾病,表现为肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高,最终导致右心室衰竭和死亡。肺动脉高压是一种肺动脉循环血流受限引起肺血管阻力病理性增高,并最终导致右心衰竭的综合征。近年来,细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究,进而带动了肺动脉高压诊断学和治疗学研究的进步。肺动脉高压的诊断应包含两部分: ①确诊肺动脉高压.作为一种成熟的技术在肺动脉高压鉴别诊断中有重要的作 ......