先天性巨结肠(congenital megacolon)或赫氏病(Hirschsprung ’ s disease)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis)。是由于直肠或结肠远端的肠管壁肌间神经丛内神经节细胞缺如或减少,致使肠管持续痉挛不能正常蠕动,粪便淤滞于近端结肠,使该肠壁肥厚、扩张,以便秘、腹胀为临床特征,是小儿最常见的先天性消化道畸形之一。在新生儿胃肠道畸形中居第2位,仅次于直肠肛门畸形。特殊类型的巨结肠症包括全结肠无神经节症、短段型先天性巨结肠和节段性肠痉挛型巨结肠症。于腹膜反折水平 ......