血液凝固是无活性的凝血因子被有序、逐级放大地激活,经过一系列酶解反应,最后形成纤维蛋白凝块。在凝血发生的同时,体内的抗凝系统也发挥着调控凝血过程的作用,这些抗凝系统包括灭活TF-F Ⅶ a复合物的组织因子途径抑制因子( TFPI ) ,灭活F Ⅸ a 、 F Ⅹ a 、 F Ⅺ a和凝血酶的抗凝血酶Ⅲ ( AT - Ⅲ ) ,灭活F Ⅴ a 、 F Ⅷ a的蛋白C 、蛋白S 。这些免疫抑制剂在血友病伴抑制抗体患者偶尔有效,但在获得性血友病患者效果更佳。 ......