[速览]第七节 其他先天性肌病

为一种先天性非进行性肌病，肌肉活检病理组织在电镜下观察可见肌纤维内大量包涵体，其由复杂的旋转排列呈指纹样的薄片组成。另有报道在2位先天性良性肌病的兄弟中，他们的肌活检中可见到指纹体，并均有型肌纤维细小，其中1例型肌纤维占优势。上述指纹体肌病呈家族性发病，提示本病为一种独立疾病。在电镜下观察指纹体，表现为呈薄片状同心圆层排列的复合体。但指纹体为非特异性的改变，也可见于其他的神经肌肉疾病如皮肌炎、强直性肌营养不良症及眼咽肌型肌营养不良症等，因此诊断本病需与上述各病鉴别。本病无特异性治疗，由于病程为非进行性或极 ......