[辅助检查]第二节 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病( PIDD ) ,又称先天性免疫缺陷病( CIDD ) ,是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。原发性T细胞缺陷是指T细胞的发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷,其中包括T细胞及其前体。患儿T细胞功能缺陷、外周血T细胞数减少或正常, B细胞和抗体功能正常或偏低,主要临床特征有心脏和大血管畸形,反复感染和新生儿24小时内出现手足抽搐。原发性吞噬细胞缺陷主要表现为吞噬细胞的数量、移动和(或)黏附功能、杀菌活性等异常,临床表现为化脓性细菌或真菌反复感染,轻者 ......