肾性氨基酸尿(renal aminoaciduria)是一组以肾小管对氨基酸转运障碍为主的肾小管疾病。这里介绍的是肾性氨基酸尿。肾小管对氨基酸的转运系统分二类:①组氨基酸转运系统:即由同一载体转运一组氨基酸。肾性氨基酸尿除上述个别或组氨基酸尿形式出现外,也可表现为“全氨基酸尿”,即各组氨基酸转运系统都有障碍。5 ﹒所有患者均有肾性氨基酸尿,血中氨基酸含量正常或稍低,下列氨基酸的排泄量可比正常高5~10倍:苏氨酸,丝氨酸,丙氨酸,缬氨酸,亮氨酸,异亮氨酸,苯丙氨酸,组氨酸,色氨酸。2.Hartnup病:使用 ......