[速览]五、右心发育畸形

三尖瓣闭锁（tricuspid atresia）占先天性心血管疾病的1 ﹒ 4%。有报道显示，该病在某些家族中呈常染色体隐性遗传。另外，三尖瓣发育不良和右室发育不良也可表现为常染色体隐性遗传（表15‐。Ebstein畸形，又称三尖瓣下移畸形，三尖瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，表现为不同程度的三尖瓣发育不良和右室“心房化”。Noonan综合征发病率为0.5%～1%，临床表现为身材矮小、呈侏儒状、智力低下、特殊面容、牙齿发育不全、上腭高拱、胸廓脊柱畸形等。HLHS：左心发育不良 ......