[治疗]五、诊断与鉴别诊断

除根据病史、家族史和典型的出血症状外，确切诊断和分型主要依赖实验室检查，在vWD的诊断和鉴别时，采用vWF结构和功能分析方法。2 ．血小板计数和形态正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能减低或正常，利托菌素诱导血小板聚集障碍。应与巨血小板综合征、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。根据阿司匹林耐量试验和vWFAg测定可与血友病A 、 B鉴别，根据血小板形态可与巨血小板综合征鉴别。RhF Ⅶ a可有效治疗vWD患者的难治性出血，并可在产生了vWF抗体的患者中有效预防出血。加强血管性血友病的治疗 ......