[治疗]六、治疗

目前治疗选择主要依据病变的范围以及受累部位的特征。对于持续、难以控制的皮肤病变或多系统病变的儿童患者，建议给予全身性激素治疗，泼尼松龙2mg / （ kg · d ） ，儿童有效，成人效果较差。一部分孤立性皮肤病变或多系统病变的患者VP-16治疗后易复发，因此，维持治疗是必要的。适用于治疗多系统受累，对常规化疗无效且侵犯血液系统的难治性LCH患者，目前正在进行减低预处理强度的异基因造血干细胞移植（ RICHSCT ）治疗难治性的多系统的LCH的前瞻性研究。LCH死亡率成人约3% ，儿童约15% 。 ......