特发性肺间质纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis , IPF )是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。其组织病理学为寻常性间质性肺炎( UIP ) ,镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像。1 .病变多见于中下肺野周边部,常表现为网状和蜂窝状影,小叶间隔增厚在IPF病例中常见,常不规则,可有扭曲变形。小叶内间质增厚可使肺与肺血管、支气管及肺与胸膜之间出现不规则界面征。影像学上早期出现双肺磨玻璃样改变,后期也出现线状、网状、结节状间质影像。 ......