肌阵挛失神癫痫(myoclonic absence epilepsy)是罕见的癫痫综合征,约占全部癫痫的0.5%~1.0%,男性占85%。被认为是特发性与症状性癫痫的中间类型,病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病症状。1 ﹒起病年龄2~12岁,发病高峰7岁,25%的病例有癫痫家族史,40%的患者发病前智力不正常。神经系统检查多正常,患儿常伴或病前已有智力低下,可有自主神经症状如呼吸暂停及尿失禁。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG典型3Hz棘慢波。部分患儿发病5年左 ......